Еозинофилна грануломатоза с полиангиит

кауза

Симптоми

Еозинофилната грануломатоза с полиангитит (EGPA), известна по-рано като синдром на Churg-Strauss, е рядко състояние, характеризиращо се с астма, високи нива на еозинофили и възпаление на малки до средни кръвоносни съдове. Болестта засяга около една до три души на милион. EGPA може да включва много системи от органи, включително белите дробове, синусите, кожата, сърцето, стомашно-чревния тракт, бъбреците и нервната система.

Причината за EGPA е неизвестна, въпреки че се приема, че еозинофилите играят важна роля в симптомите на заболяването.

диагноза

Астмата е отличителната черта на EGPA, която се среща в повече от 95% от хората с тази болест. Симптомите на астма, които включват хрипове, задух, стягане в гърдите и кашлица, могат да се появят месеци или години преди появата на васкулит или възпаление на кръвоносните съдове.

лечение

Допълнителните симптоми на EGPA варират в зависимост от това кои тъкани и органи засягат болестта. До две трети от хората с EGPA развиват кожни лезии като бучки и мехури. Други възможни симптоми включват коремна болка, диария, болки в ставите и мускулите и увреждане на нервите.

Възпалението на кръвоносните съдове в сърцето може да доведе до инфаркт или сърдечна недостатъчност. Това представлява приблизително половината от смъртните случаи, дължащи се на EGPA.

Научни изследвания)

Няма конкретни тестове за EGPA. При диагностицирането на ЕГЗП лекарите разглеждат симптомите и резултатите на човек от кръвни тестове, образни тестове и биопсия – отстраняването на малко парче тъкан – на участващ орган.

Хората с EGPA имат високи нива на еозинофили в кръвта си. Някои също имат повишени анти-неутрофилни цитоплазмени антитела (ANCA), които атакуват имунни клетки, наречени неутрофили. ANCAs са чести при други форми на васкулит, като грануломатоза с полиангиит и се срещат при 40 до 60% от хората с EGPA.

Рентгенография на гръдния кош или сканирани компютърни томографи (CT), които показват възпаление или тъканно увреждане в белите дробове или синусите, могат да бъдат полезни за диагностициране на EGPA. Лекарите също така могат да извършват допълнителни тестове, като например анализ на урината, тест за белодробна функция, изследвания на нервната проводимост или изследване на стомашно-чревния тракт, за да се оцени степента на заболяването и да се определи кои органи са включени.

Биопсията на белите дробове или други засегнати тъкани, като кожата или периферните нерви, е важна за потвърждаване на EGPA и изключване на подобни смущения. Чрез изследване на биопсичната проба под микроскоп здравните специалисти могат да идентифицират признаци на васкулит и да потвърдят наличието на еозинофили в тъканите.

Докато няма излекуване за EGPA, болестта може да бъде контролирана с подходящо лечение. Стандартното лечение за EGPA е кортикостероидите. След като симптомите са под контрол, дозата на кортикостероидите постепенно се понижава. Много пациенти продължават да приемат ниски дози кортикостероиди, за да поддържат ремисия.

Въпреки това, ако EGPA засяга сърцето, бъбреците, стомашно-чревния тракт или централната нервна система или ако се изискват високи дози кортикостероиди, лекарите могат да предписват допълнителна имуносупресивна терапия. Лекарственият циклофосфамид, в комбинация с кортикостероидно лечение, може да индуцира ремисия при пациенти с тежка EGPA. След като се постигне ремисия, пациентите обикновено преминават към имуносупресивни лекарства с по-малко странични ефекти, като азатиоприн или метотрексат. Лекарите също могат да използват тези лекарства, за да намалят количеството кортикостероиди, което хората с EGPA трябва да приемат. Дългосрочната употреба на високи дози кортикостероиди може да причини многобройни странични ефекти, включително повишена чувствителност към инфекция, повишаване на теглото, катаракта, крехки кости, диабет и промени в настроението и личността.

Освен това, повечето хора с EGPA получават лечение за симптоми на астма съгласно стандартните насоки за астма.

Изследователите по темата и техните колеги от Националния институт по артрит и мускулно-скелетни и кожни заболявания оценяват потенциалните нови терапии с EGPA. Например, Theernment има партньорство с фармацевтичната компания GlaxoSmithKline да оцени изследваното лекарство за астма mepolizumab като възможно ново лечение за хора с EGPA. Проучването се провежда в клиничния център в Бетезда, Мериленд и други места по света, но вече не се назначава. Повече информация можете да намерите на ClinicalTrials, използвайки идентификатора NCT02020889.